A-204人橫紋肌肉瘤細胞系
A-204人橫紋肌肉瘤細胞系是研究橫紋肌肉瘤的重要模型，因具備顯著的肌分化潛能和典型的腫瘤生物學特征，在橫紋肌肉瘤發病機制、肌分化調控及藥物研發中具有重要地位，為解析這一惡性軟組織腫瘤的復雜生物學行為提供了可靠工具。
來源與背景：該細胞系于 1970 年從一位 15 歲男性患者的橫紋肌肉瘤組織中分離建立，是首ge能穩定傳代且保持肌分化能力的橫紋肌肉瘤細胞系。與其他橫紋肌肉瘤細胞系相比，其更貼近臨床胚胎型橫紋肌肉瘤的生物學特征，尤其適合研究橫紋肌肉瘤的肌分化異常機制，為探索這一腫瘤的發生發展過程提供了理想樣本，填bu了橫紋肌肉瘤肌分化研究模型的空白。
細胞特性：形態上呈上皮樣與梭形混合，細胞排列緊密，部分區域呈束狀生長，細胞質豐富，可見肌絲樣結構，細胞核大且形態不規則，核仁明顯，具有高度惡性腫瘤細胞的形態特征。核心特性為肌分化潛能，在特定誘導條件下，能表達肌特異性標志物，如肌動蛋白（actin）、肌球蛋白（myosin）等，部分細胞可融合形成多核肌管樣結構，模擬肌細胞分化過程；強增殖能力，體外培養時增殖速度較快，細胞倍增時間約 36-40 小時，克隆形成能力強，高表達增殖相關蛋白，在裸鼠模型中可形成快速生長的腫瘤。傳代時用常規消化液處理即可，傳代比例 1:5-1:7，連續傳代 50 次后仍保持穩定的生物學特性。
培養條件：采用含 10% 胎牛血清的 DMEM 培養基，添加 2mM 谷an酰胺以維持細胞活性。培養環境需控制在 37℃、5% CO?飽和濕度，每 2-3 天更換一次培養基，細胞密度維持在 30%-70% 之間，避免過度匯合抑制肌分化潛能。與其他腫瘤細胞系不同，其對培養基中的肌營養因子較為敏感，添加胰島素樣生長因子（IGF）可促進肌分化，傳代時用常規消化液處理 3-4 分鐘，輕柔吹打以獲得單細胞懸液，防止劇烈操作破壞細胞間連接。
檢測鑒定：經微生物篩查，無支原體、細菌、真菌及常見病毒污染，符合實驗細胞質量標準。免疫組織化學檢測顯示，肌動蛋白、肌球蛋白呈陽性表達，結蛋白（desmin）陽性，符合橫紋肌肉瘤的分子特征。染色體核型分析呈現亞四倍體核型，存在多種染色體異常，包括 11 號染色體部分缺失、12 號染色體三體等，與臨床胚胎型橫紋肌肉瘤的遺傳學改變高度吻合。動物成瘤實驗中，裸鼠皮下接種成瘤率 100%，腫瘤生長迅速，且能侵襲周圍組織，驗證其體內惡性潛能。
應用領域：在機制研究中，該細胞系常用于解析橫紋肌肉瘤的肌分化異常機制，研究發現其通過抑制 MyoD 家族轉錄因子的活性阻礙肌分化，激活該家族因子可促進肌管形成，為調控橫紋肌肉瘤細胞分化提供了理論依據。在藥物篩選方面，是評估橫紋肌肉瘤治療藥物療效的常用模型，可通過檢測細胞活力和肌分化標志物表達，篩選能誘導肌分化并抑制增殖的候選藥物，如某些激素類藥物可顯著提高其肌動蛋白表達水平，同時抑制細胞增殖。在分化調控研究中，可用于探索橫紋肌肉瘤肌分化的信號通路，通過分析其與肌衛星細胞的相互作用，發現 Notch 通路在肌分化抑制中發揮關鍵作用，為開發靶向治療策略提供靶點。此外，該細胞系可構建人源化腫瘤模型，評估新型靶向藥物的治療效果，通過檢測腫瘤中相關通路的激活狀態，優化聯合治療方案。
該細胞系的du特優勢在于能穩定模擬橫紋肌肉瘤的肌分化特性和強增殖能力，為研究橫紋肌肉瘤與肌微環境的相互作用提供了理想模型。通過與其他橫紋肌肉瘤細胞系（如 RD）的對比實驗，可清晰區分不同橫紋肌肉瘤亞型的生物學差異，為個性化治療策略的制定提供實驗依據。
總之，A-204 人橫紋肌肉瘤細胞系憑借其典型的肌分化潛能和穩定的惡性生物學特征，成為連接橫紋肌肉瘤基礎研究與臨床轉化的重要橋梁，為解析橫紋肌肉瘤的發病機制、開發新型治療藥物及優化臨床治療方案提供了堅實的實驗基礎。
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